La actual pandemia de COVID-19 está poniendo a prueba a médicos e investigadores de diversas ramas del conocimiento no solo por la urgente necesidad de atención a los enfermos de esta severa enfermedad, sino por la necesidad de continuar el manejo clínico de los millones de pacientes que padecen enfermedades neurodegenerativas en periodos de distanciamiento social. Entre estos, los pacientes con ataxias hereditarias representan un grupo vulnerable debido a la conocida alteración funcional del sistema inmunitario, las alteraciones centrales del control de la respiración y la presencia de condiciones médicas consideradas comorbilidades que incrementan el riesgo de agravamiento por COVID-19, tales como cardiopatías, diabetes mellitus y cáncer. Por tanto, en el presente artículo se presenta un grupo de recomendaciones prácticas para el manejo de las ataxias hereditarias en la actual pandemia.